A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença genética e hereditária rara que provoca a formação de bolhas na pele devido a mínimos atritos ou traumas. Ela se manifesta já no nascimento e crianças com EB são frequentemente chamadas de “Crianças Borboletas”, pois sua pele é tão delicada quanto as asas de uma borboleta. 

A doença afeta igualmente homens e mulheres, independentemente de etnia ou idade. Estima-se que aproximadamente 500 mil pessoas no mundo convivam com a EB. No Brasil, segundo a Associação DEBRA, há 802 pessoas diagnosticadas com a doença que, vale ressaltar, não é contagiosa e, atualmente, não possui cura.¹

Neste texto do blog, vamos explorar o que é a Epidermólise Bolhosa, entender seus principais tipos, os desafios enfrentados no tratamento e a importância da conscientização sobre essa condição. Boa leitura! 

Tipos de Epidermólise Bolhosa e seus sintomas

Embora existam mais de 30 tipos de Epidermólise Bolhosa, a maioria dos casos se concentra em quatro categorias principais. Cada uma delas apresenta características específicas, variando em gravidade, prognóstico e impacto na qualidade de vida dos pacientes. 

1. Epidermólise Bolhosa Simples (EBS)²

• Localização das bolhas: Camada superficial da pele (epiderme).
• Características principais: As bolhas se formam, principalmente nas mãos e pés, podendo se espalhar pelo corpo. Em casos mais severos, recém-nascidos podem apresentar bolhas generalizadas.

2. Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ)²

• Localização das bolhas: Entre a epiderme e a derme.
• Características principais: As manifestações mais comuns incluem bolhas profundas, erosões, cicatrizes atróficas, alterações nas unhas, mudanças na coloração dos dentes e cáries. Os sintomas variam de leves a graves, com bolhas que se formam entre a epiderme e a derme, podendo afetar tanto a pele quanto mucosas, como boca e esôfago.

3. Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD)²

• Localização das bolhas: Camada mais profunda da pele.
• Características principais: Se manifesta com bolhas profundas e cicatrizes recorrentes, afetando principalmente as extremidades e unhas. Existem dois tipos: Dominante e Recessiva. A forma recessiva (EBDR) é a mais grave, com bolhas generalizadas, cicatrizes, fusão dos dedos e comprometimento motor.

4. Síndrome de Kindler²

• Localização das bolhas: Mista, afetando diferentes camadas da pele.
• Características principais: Combina características dos outros tipos, incluindo atrofia da pele, inflamação intestinal e estreitamento das mucosas, além de uma particularidade desse tipo: a sensibilidade ao sol.

Desafios no Tratamento da Epidermólise Bolhosa

O tratamento da Epidermólise Bolhosa é complexo e requer uma abordagem multidisciplinar, pois a doença afeta não apenas a pele, mas também órgãos internos, a nutrição e o bem-estar emocional dos pacientes. Como não há cura para a EB, os cuidados são focados no alívio dos sintomas, na prevenção de complicações e na melhora da qualidade de vida.

Diante desse cenário, há desafios significativos que precisam ser superados para garantir um tratamento eficaz e humanizado. Os principais desafios incluem:

1. Diagnóstico Precoce

A confirmação do diagnóstico acontece por meio de biópsia da pele, imunofluorescência direta, microscopia eletrônica ou sequenciamento genético. O reconhecimento e o diagnóstico precoce são essenciais para iniciar o tratamento adequado e evitar complicações.²

2. Tratamento Multidisciplinar

Devido ao envolvimento de múltiplos órgãos e sistemas, o acompanhamento deve ser realizado por uma equipe multiprofissional, incluindo dermatologistas, pediatras, geneticistas, dentistas, oftalmologistas, entre outros. Esse cuidado integrado é fundamental para manejar as diversas manifestações da doença.¹

3. Conscientização e Apoio

A falta de conhecimento sobre a EB pode levar ao isolamento social dos pacientes, devido ao receio de traumas e limitações. É crucial promover a conscientização pública para reduzir o estigma e garantir que os pacientes tenham acesso aos cuidados necessários.

Por que a conscientização sobre a Epidermólise Bolhosa é tão Importante?

A Epidermólise Bolhosa é uma condição desafiadora que requer cuidados especializados e suporte contínuo. A conscientização sobre a doença é vital para melhorar o acesso ao tratamento e a qualidade de vida dos pacientes. 

A Veris reconhece a importância dessa causa e apoia iniciativas voltadas para a conscientização e o suporte aos pacientes com Epidermólise Bolhosa. O conhecimento e a empatia são ferramentas poderosas para transformar a realidade dessas pessoas.

Apoie a conscientização sobre a EB e ajude a levar mais conhecimento e suporte a quem precisa. Juntos, podemos fazer a diferença.

Referências:

• Site Ministério da Saúde – Saúde de A a Z, Epidermólise Bolhosa. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/epidermolise-bolhosa¹

Programa Voando com as Borboletas – Hartmann. Cartilha Digital sobre Epidermólise Bolhosa. Disponível em: Voando com as Borboletas | Hartmann Brasil²